肝性脑病(hepatic encephalopathy, HE)是由各种严重肝脏疾病引起的以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调综合征,典型临床表现为意识障碍、行为异常、特征性的扑翼样震颤及神经肌肉异常。
肝硬化是我国常见病多发病,肝硬化患者合并轻微肝性脑病(minimal hepatic encephalopathy, MHE)常见,若不进行及时有效处理,半年内约有40%的患者发展成为临床型HE,危及生命。
急性肝性脑病:
为内源性肝性脑病,多因急性重症型肝炎导致大部分肝坏死,造成肝功能衰竭,引发中枢神经系统功能紊乱。
CT和MRI显示广泛脑水肿,表现为脑室均匀受压,脑沟变窄,双侧大脑半球灰白质交界区缺血性改变。
DWI可见弥散受限区,代表脑白质区域神经元的弥漫性损害。
慢性肝性脑病:
为外源性肝性脑病,常继发于慢性肝病或门-体静脉分流术后。
T1WI上可见苍白球与部分内囊结构的双侧对称性高信号,高信号的部位还可有尾状核、黑质、中脑被盖以及垂体。肝功能越差,信号强度越高。
螺旋CT平扫显示苍白球等病变区密度正常。
MRI的异常信号主要是由于顺磁性物质锰的沉积造成的,锰沉积的确切机制还不清楚。
出现脑沟回的增宽表明患者发生脑萎缩,这种表现出现在额叶尤其应该受到关注。
↑ 急性肝性脑病(治疗前/后):T1WI示双侧苍白球区、中脑对称性短T1高信号,T2WI上呈等信号,CT上呈等密度,治疗后T1高信号消失。
↓ 40岁男性,晕厥。既往史不清。
图 1 平扫头部 CT(第三脑室层面)示脑内多发低密度区,包括双侧额叶(箭头)和颞叶后部(圈)。
图 2 平扫头部 CT(松果体层面)示脑内多发低密度区,包括左侧额叶(箭头)和双侧颞叶后部(圈)。
图 3 FLAIR 示双侧额叶内侧、岛叶皮层(圈)和颞叶后部(箭头)。
图 4 FLAIR 示双侧额叶内侧、岛叶皮层和尾状核内信号改变(圈)。左侧大脑半球后部也见信号改变。
图 5 FLAIR 示双侧大脑半球中后部皮层内信号强度改变(圈)。大脑中央区域(箭头)未见异常。
图 6 DWI 示双侧额叶高信号(圈),相应区域 ADC 为低信号。
诊断:急性肝性脑病
要点:急性肝性脑病会导致双侧岛叶和扣带回皮层对称性的 T2、T2 FLAIR信号的改变。DWI 示该区域弥散受限。血浆氨水平与脑内 MRI 信号改变相关。血氨水平增高,会导致皮层下白质、基底节和丘脑内 T2、T2 FLAIR 高信号。这需要和急性缺血缺氧性脑病相鉴别。
要点:急性肝性脑病会导致双侧岛叶和扣带回皮层对称性的 T2、T2 FLAIR信号的改变。DWI 示该区域弥散受限。血浆氨水平与脑内 MRI 信号改变相关。血氨水平增高,会导致皮层下白质、基底节和丘脑内 T2、T2 FLAIR 高信号。这需要和急性缺血缺氧性脑病相鉴别。(病例“来源:丁香园”)
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