78.大疱性皮肤病
78.大疱性皮肤病
大疱性皮肤病是指具有大疱性损害为主的一组皮肤疾病，本节重点涉及天疱疮、类天疱疮及大疱性表皮松解症。天疱疮可分为寻常型天疱疮、落叶性天疱疮、红斑性天疱疮、增殖性天疱疮等。天疱疮一般的临床表现为皮肤出现大小不—、圆形或不规则形水疱，疱壁较薄而松弛，易破，破后形成糜烂面或结痂，尼氏症阳性。寻常型天疱疮临床表现口腔粘膜呈大疱，溃后呈糜烂或浅溃疡，自觉疼痛，进食困难；增殖型天疱疮皮损好发于皱折部，疱溃后疮面可呈乳头状增生，但易愈合；落叶性天疱疮可见水疱反复成片出现，疱破后结成干燥性痂片，痂片不断脱落如剥脱性皮炎样表现；红斑性天疱疮皮损局限于头面、颈、躯干上部正中，皮损系在红斑基础上出现水疱，疱溃后结成污褐色油腻性痂片，其下面为潮红湿润面。类天疱疮多发于老人，水疱好发于皱折部，水疱出现突然，疱壁厚，自觉痒。大疱性表皮松解症多发生在出生后不久的男孩，至青春期可能自愈，皮损常为轻度摩擦即发生大小不等水疱、糜烂、 结痂，数天后能自愈，留下色素沉着或萎缩性疤痕，损害好发于膝、肘腕、手指、足跟等处。
大疱性皮肤病的发病原因目前尚未明了，现代医学认为属自身免疫性疾病和遗传性疾病。
本病的诊断主要是结合病史、临床特点、组织病理及免疫荧光试验，一般诊断不难。
现代医学对大疱性皮映病治疗采用细心护理，防止继发感染及并发症。一般给予多种维生素、蛋白合成剂(苯丙酸诺龙等)，纠正电解质紊乱。首选药物为皮质类固醇激素(如强的松、地塞米松口服或肌注等)，还采用免疫抑制剂等。
祖国医学对大疱性皮肤病尚无一个确切命名，在明《外科启亥·天疱疮》中描述症状相当于现代医学的“天疱疮”，《外科心法要诀》将本类疾病定为“火赤疮”，清·陈远公著《洞定天奥旨》中又定名为“蜘蛛疮”。天疱疮发病病因大致是心火脾温内蕴，处感风热毒邪，阻于皮肤而成或病久湿火化燥，灼津耗气、胃液亏损以致气阴两虚、阴伤胃败。类天疱疮多系脾虚湿热蕴阻肌肤所致。大疱性表皮松解症系由先天不足脾肺虚弱，湿浊胎毒蕴阻肌肤，或日久脾肾二亏所成。
1.[处方名称]温桂紫云汤
[功能主治]功能清热温化，和营活血，祛瘀生新。主治红斑性天疱疮。
[处方组成](1)当归4克、川芎4克、熟地4克、芍药4克、黄芩3克、黄柏1克、栀子1克、黄连1克、红花5克，水煎服。(2)配合应用桂枝茯苓丸每次4.5克，1日2次煎服。(3)紫云膏(当归根、紫草根、麻油、蜂蜡、豚脂制成)外用。
[辨证加减]皮疹和副作用症状消失后改用(1)方加服下瘀血丸(大黄、桃仁、土鳖虫、米淀粉、蜂蜜)。
[疗程疗效]治疗l例，服药7个月痊愈。
[处方来源]孙海明等。
[处方备注]天疱疮现代医学均用皮质类固醇激素治疗为主，但副作用大，剂量递减困难。本方组合应用，较有特点。本方名由编者所拟
2.[处方名称]生白青黄汤
[功能主治]功能清营凉血解毒。主治天疱疮。
[处方组成]白茅根30克、生玳瑁10克(或用犀角粉0.5克)、生石膏30克、大青叶30克、生地炭15克、地丁10克、莲子心10克、生栀子10克、天花粉15克、黄连5克、生甘草5克，水煎服。
[辨证加减]若水肿加车前草30克、六一散30克；痒甚加白藓皮30克、苦参15克；若遍身水疱、湿烂成片、口糜烂、便溏、苔厚腻者改用山药30克、扁豆10克、生苡米30克、萆薢15克、生枳壳10克、生芡实10克、茵陈15克、黄芩10克、茯苓皮15克、冬瓜皮15克、马齿苋30克、车前子15克；若热明显加丹皮10克；若后期气阴两伤可用沙参30克、石斛15克、玄参15克、天麦冬各10克、生黄芪15克、生地15克、双花15克、天花粉15克、蒲公英15克、丹皮10克、连翘10克、川黄连5克；口糜外吹鹅口散。
[疗程疗效]治疗30例，有效率90％，其中治愈18例，显效9例。
[处方来源]北京市中医医院张志礼等。
[处方备注]天疱疮是一种自身免疫性疾病，激素治疗用量较大，维持时间和副作用及合并症也较大。采用中西医结合治疗，可提高治愈率，减少合并症及激素引起的副作用，缩短疗程
3.[处方名称]石膏生地汤
[功能主治]功能清热解毒，滋阴降火。主治落叶性天疱疮。
[处方组成]生石膏30克、生地15克、肥知母15克、玄参15克、银花15克、连翘9克、黄连9克、大黄15克、芒硝12克、丹皮9克，水煎服。
[辨证加减]便溏加淮山药粉6克；痒甚脱屑多、舌质红者加黄芪15克、当归12克、麦冬9克、土茯苓30克、天花粉12克、赤芍9克、生首乌15克；后期气血两亏拟用调气血舒经络之药，加黄芪15克、当归12克、桂枝3克、白芍9克、白芷9克、桑林12克、牛膝12克、白术15克、丝瓜络12克、甘草9克。
[疗程疗效]治疗1例，服药30余例，基本治愈；再服20余剂以巩固，半年后随访无复发。
[处方来源]安徽省石合县医院江泽中。
[处方备注]本病多因心火脾湿内蕴、外越皮肤，久则湿郁化热化燥化火，灼津伤胃。本病初期多属热火盛，肺胃阴伤，用主方以清热泻火、凉血滋阴。第二阶段为鳞屑脱落，多渗出后伤阴，以致血虚生风。随证加减运用，故见效。本方名由编者所拟
4.[处方名称]丹参桃红汤
[功能主治]功能活血凉血，祛风胜湿。主治大疱性表皮松解症。
[处方组成]丹参、赤芍、桃仁、当归、鸡血藤、白藓皮、蝉衣、浮萍、荆芥、防风、苍术、黄柏、乌梢蛇，常规用量，水煎服。
[辨证加减]无
[疗程疗效]治疗2例痊愈，3个月后随访未复发。
[处方来源]山东省沂水医学专科学校王寿坤。
[处方备注]本方依据“治风先治血，血行风自灭”的理论，结合清热祛湿方中加活血药能提高疗效的临床经验，用丹参、赤芍、桃仁活血祛瘀；当归、鸡血藤活血养血；并用白藓皮、蝉衣、浮萍、荆芥、防风祛风胜湿；苍术、黄柏清热燥湿；乌梢蛇等除风毒壅瘀血分之症，诸药共奏活血凉血，祛风胜湿之功。本方名由编者所拟
5.[处方名称]茵黄利湿汤
[功能主治]功能清热利湿。主治类天疱疮。
[处方组成]黄柏25克、茵陈30克、滑石20克、苍术15克、怀牛膝12克、茯苓12克、猪苓12克、泽泻9克、白芷9克、地肤子9克、车前子9克、木通9克、大腹皮9克、竹叶9克，水煎服。
[辨证加减]热重加银花25克、连翘12克；痒甚加苦参12克；湿重加薏苡仁30克；睡眠欠安加熟枣仁12克。
[疗程疗效]治疗1例，服药15剂，基本治愈。
[处方来源]河北省怀来县医院李金科。
[处方备注]类天疱疮用中药治疗报道甚少，临床上大都用西药皮质类固醇激素等药治疗。本病例用激素、氨甲喋吟等治疗无效。患者适值77岁，肝肾不足易于化火，肝郁气滞，肝病及脾，水湿淫于腠理，溢于肌肤，内蕴日久化热，外越皮肤而致。故方重用黄柏、茵陈以祛湿清热；苍术、牛膝辅黄柏为三妙之用；茯苓、猪苓、泽泻配茵陈增强利湿健脾之功；车前子、滑石使邪有出路；地肤子、白藓皮、白芷为燥湿止痒而设。药证相得，其治如抽丝剥茧，用药宗缓进渐图，虽病重日久，也能获去菀陈莝之良效。本方名由编者所拟
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