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【衡道丨干货】好发于睾丸的生殖细胞肿瘤

病理医生最适合的兼职是什么？我想大概是哲学家。因为他们的核心技能都是对事物进行归纳总结，只不过研究对象不同，一个是复杂多变的疾病，另一个是无穷无尽的世界。

言归正传，今天介绍的对象是生殖细胞肿瘤，它是一大类常见病，最常发生卵巢和睾丸，此外，还可见于性腺外，例如纵隔等。

本文将尝试比较卵巢和睾丸的生殖细胞肿瘤，总结其临床和病理特征方面的共同规律和差异。

由于文章篇幅较长，将分成四篇，今天带来最后一篇：好发于睾丸的生殖细胞肿瘤的内容，之后的内容小衡会一一分享，敬请锁定「衡道病理」公众号。

（三）好发于睾丸的生殖细胞肿瘤

1、睾丸原位生殖细胞肿瘤（GCNIS）

定义

  • 原位生殖细胞肿瘤（Germ cell neoplasia in situ, GCNIS）由精原细胞瘤样的细胞组成，胞质丰富透明，核大、成角，染色质粗块状，单层排列于曲细精管靠近基底部，表达胚胎性生殖细胞的标记。

临床

  • 隐睾、性腺发育异常者相对常见；

  • 患者通常无明显症状；

  • 可见于80%睾丸生殖细胞肿瘤附近；

  • 可见于50%性腺外生殖细胞肿瘤；

  • 是大多数侵袭性生殖细胞肿瘤的前驱病变；

病理

（形态）

  • 肿瘤发生在生精小管内；

  • 受累的生精小管数量不等（局灶或弥漫）；

  • 受累的生精小管萎缩，直径减小，管壁增厚；

  • 早期细胞散在分布，常沿基底膜排列；

  • 随后逐渐取代整个生精小管；

  • 缺乏精子发生；

  • 少见：以paget样方式播散至睾丸网，偶尔可以达附睾；

（细胞）

  • 肿瘤细胞体积较大；

  • 胞质丰富、透明（含有脂质和糖原）；

  • 核不规则、成角；

  • 核仁明显；

  • 核分裂像可见；

免疫

  • PLAP、SALL4、OCT3/4、CD117、D2-40：阳性；

  • CK：胞质点状阳性；

  • EMA、CD30、AFP、HCG：阴性；

图29：睾丸原位生殖细胞肿瘤 (GCNIS) 。图A：睾丸实质内，局灶生精小管萎缩，缺乏精子产生，基底膜增厚，可见体积较大的肿瘤细胞沿基底膜排列（图片来自Pathologyoutlines）。

图30：睾丸原位生殖细胞肿瘤 (GCNIS) 。肿瘤细胞体积较大，胞质丰富、透明，核不规则（图片来自Pathologyoutlines）。

2、睾丸消退型生殖细胞肿瘤

定义

  • 消退型生殖细胞肿瘤（Regressed germ cell tumours）是一种自发性部分或完全消退的生殖细胞肿瘤，残留界限清楚的结节状瘢痕或纤维灶。

临床

  • 约占所有睾丸肿瘤的3%；

  • 中位年龄28-32岁；

  • 少于5%的睾丸GCT发生完全或部分自发消退；

  • 通常首先表现为转移（最常见腹膜后）；

病理

（大体）

  • 切面可见瘢痕或结节，灰白色，界限清楚；

（形态）

  • 睾丸内可见界限清楚的纤维疤痕；

  • 瘢痕区内部特征：

    ①淋巴浆细胞浸润（约90%病例）；

    ②玻璃样变小管残影（约70%病例）；

    ③血管增多（50%）；

    ④吞噬含铁血黄素细胞（44%）；

    ⑤粗大、碎片状的小管内钙化（15%）；

  • 瘢痕区周围特征：

    ①生精小管萎缩和硬化（100%）；

    ②原位生殖细胞瘤 GCNIS（约50%）；

    ③超过正常小管直径的Leydig细胞团（约45%）；

    ④小管内砂粒型钙化（约30%）；

    ⑤可能出现残留的生殖细胞肿瘤（最常见精原细胞瘤）；

图31：睾丸消退型生殖细胞肿瘤。图A：睾丸消退型生殖细胞肿瘤，大体表现为界限清楚的灰白色瘢痕。图B：瘢痕区细胞稀少，周围可见生精小管（图片来自Pathologyoutlines）。

图32：睾丸消退型生殖细胞肿瘤。图C：睾丸消退型生殖细胞肿瘤，瘢痕区内血管增生，可见吞噬含铁血黄素组织细胞。图D：瘢痕区周围可见原位生殖细胞瘤 GCNIS（图片来自Pathologyoutlines）。

3、睾丸精母细胞肿瘤

定义

  • 精母细胞肿瘤(Spermatocytic tumour)起源于青春期后型生殖细胞，曾称为精母细胞性精原细胞瘤，细胞大多是精原细胞或早期精母细胞，大小不一。

临床

  • 约占所有生殖细胞肿瘤1-2%

  • 好发于中老年（平均52-59岁）；

  • 仅发生在睾丸，不与其它生殖细胞肿瘤混合；

  • 大多表现为睾丸无痛性增大，进展较慢；

  • 血清肿瘤标志物无升高；

  • 预后较好，很少发生转移；

  • 约6%伴肉瘤样变，可发生远处转移；

病理

（大体）

  • 单侧，直径3-5cm，局部可侵犯被膜、附睾；

  • 切面多结节状，黏液水肿样，可见坏死；

（结构）

  • 肿瘤呈实性片状或结节状，被纤维血管分隔；

  • 间质常水肿，可造成假腺泡结构；

  • 常见囊性变；

  • 缺乏淋巴细胞浸润，罕见肉芽肿；

  • 肿瘤由大、中、小三种细胞组成；

  • 细胞之间粘附性小，

  • 核分裂象常见；

  • 肿瘤间变：明显核仁，细胞奇异，分裂象增多，灶状坏死，似胚胎性癌；

  • 肉瘤样变：肿瘤中混杂多少不等的横纹肌肉瘤或未分化肉瘤；

免疫

  • CD117、SALL4、OCT2、MAGEA4：阳性；

  • PLAP、OCT3/4、HCG、AFP、CD30：阴性；

图33：睾丸精母细胞肿瘤。图A：精母细胞肿瘤，肿瘤呈以实性结节状为主，伴有疏松排列的腺管样区域。图B：左侧可见少量生精小管。图C和D：部分区域，水肿的间质可造成假腺管样或假乳头状结构。图E和F：肿瘤细胞分布均匀，由大、中、小三种细胞组成，缺乏淋巴细胞浸润。

图34：睾丸精母细胞肿瘤，肿瘤细胞形态。

参考资料：

1.《WHO Classification of Tumours of Female Reproductive Organs, 4th Edition》

2.《WHO Classification of Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs,4th Edition》

3.《Blaustein's Pathology of the Female Genital Tract Seventh Edition》

4.《Diagnostic Histopathology of Tumors, 5th Edition》

6.《刘彤华诊断病理学(第4版)》

7.《阿克曼外科病理学(第10版)》

8.《斯滕伯格诊断外科病理学(第6版)》

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