【衡道丨干货】胰腺常见囊性病变之良性肿瘤
在胰腺有关的临床-病理讨论中，有一种奇怪的现象，就是大家都喜欢使用「暗号」，例如MCN、IPMN、IOPN等等。无论临床医生，还是病理医生，一不小心记混了，就很容易当场「翻车」。
这些「暗号」的含义大多是指胰腺的囊性病变，有肿瘤性的，也有非肿瘤性的，有良性的，也有癌前病变，总之种类繁多。
本文将参考2019年第5版消化系统肿瘤WHO分类以及一些其他专业书籍，对胰腺的常见囊性病变做一个小结。
由于文章篇幅较长，将分成上中下三篇，今天先带来良性肿瘤的内容，之后小衡再来分享其余两篇，敬请锁定「衡道病理」公众号。
疾病列表
图1：胰腺常见囊性病变汇总表。
病理特征
1、浆液性囊腺瘤（Serous cystadenoma，SCA）
临床
约占胰腺囊肿性病变16%；
好发于中老年（平均58岁）；
女性多见（男女比例1:3）；
最常发生在胰腺体、尾部（50-75%）；
患者无症状，或表现为腹痛（黄疸少见）；
血清肿瘤标志物正常；
影像上边界清楚，约30%病例有中央瘢痕/日光状钙化；
良性，极少恶变（约0.2%）；
病理
（大体）
（镜下）
囊壁衬覆单层立方或扁平上皮，胞界清楚；
部分细胞胞浆透明（富含糖原）；
细胞核圆形，居中，大小一致，核仁不明显；
细胞无明显异型；
核分裂象罕见；
囊壁偶尔形成简单乳头结构（缺乏复杂乳头）；
中央瘢痕由透明质间质和少量小囊肿组成；
1/3病例可见卫星结节；
微囊、寡囊和VHL相关型SCA镜下形态相似，实体型镜下由背靠背的小腺泡组成；
（少见）
浆液性囊腺癌：常>10cm，诊断仅限于胰腺外有明确远处转移的病例；
混合浆液性-神经内分泌肿瘤：混合或彼此独立，高度提示VHL；
免疫
Inhibin、GLUT1、MUC6：阳性；
图2：胰腺浆液性囊腺瘤SCA，肿瘤呈多房囊性，大小不一。
图3：胰腺浆液性囊腺瘤（SCA）。A.囊壁衬覆单层扁平或立方上皮，部分细胞胞浆透明，细胞无明显异型。B.实体型SCA，肿瘤由背靠背的小腺泡组成（图B来自参考文献1）。
2、腺泡细胞囊腺瘤（Acinar cell cystadenoma，ACA）
临床
少见；
别名：腺泡囊性转化（Acinar cystic transformation）；
好发于青壮年（平均43岁）；
女性多见（男女比例1:3）；
患者通常无症状；
良性，无恶性潜能；
病理
（大体）
胰头部多见，有时累及整个胰腺；
单发或多发，界限清楚，与主胰管无关；
平均5.8cm；
切面单房或多房，壁薄半透明，内壁光滑；
（形态）
囊壁衬覆上皮具有腺泡细胞和导管上皮分化；
上皮细胞胞浆丰富，呈嗜碱性颗粒状；
囊腔内可出现嗜酸性浓缩的分泌物；
缺乏浸润性生长；
缺乏细胞异型性；
缺乏核分裂象及坏死；
少见：局灶黏液或鳞状上皮；
免疫
胰蛋白酶、BCL10和CK19：阳性；
Ki-67：<1%；
图4：腺泡细胞囊腺瘤，胰腺实质内可见数个薄壁小囊肿，靠近主胰管，但并无相通（图片来自参考文献2）。
图5：腺泡细胞囊腺瘤，囊壁衬覆上皮具有腺泡细胞分化，形态温和（图片来自参考文献2）。
3、胰腺淋巴管瘤（Lymphangioma）
临床
少见；
任何年龄均可发生；
女性较多见（男女比例1:2）；
患者症状不明显；
良性；
病理
（大体）
胰腺任何部位均可发生（胰尾部多见）；
肿瘤通常较大（平均约12cm）；
切面呈单房或多房，囊内含浆液或乳糜液；
（形态）
肿瘤由大小不一囊腔组成，由胶原纤维分隔；
囊腔含蛋白性液体（淋巴液），缺乏红细胞；
囊壁内可见不规则平滑肌束；
囊壁内有时可见灶状淋巴细胞聚集；
囊壁衬覆单层扁平上皮；
胞浆内缺乏糖原；
周围胰腺常萎缩，伴灶状纤维化；
免疫
CD31和D2-40：阳性，CD34：不同程度阳性；
图6：胰腺淋巴管瘤，肿瘤由大小不一囊腔组成，周围胰腺实质萎缩伴纤维化（图片来自参考文献4）。
图7：淋巴管瘤，囊壁衬覆单层扁平上皮，囊壁内含有不规则平滑肌束，囊腔内含有淋巴液，缺乏红细胞。
参考资料：
1.《WHO Classification of digestive Tumours 5th Edition》
2.《Odze and Goldblum surgical pathology of the GI tract, liver, biliary tract, and pancreas》
3.《Diagnostic Histopathology of Tumors, 5th Edition》
4.《Sternberg’s Diagnostic Surgical Pathology 6th Edition》
5.《胃肠道病理学》第3版
6.《消化道黏膜病理活检解读(第2版)》
7.《刘彤华诊断病理学(第4版)》
8.《阿克曼外科病理学(第10版)》
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