【病例速览 第24期 】淋巴管瘤病、神经纤维瘤病，还分不清吗？
专家简介：周晖，中南大学湘雅医院放射科副主任医师，医学博士。现任湖南省放射学会青年委员会委员兼秘书，中华医学会放射学会青年委员会分子影像学组委员，中国研究型医院学会感染与炎症放射学青年委员会委员。主要研究方向为心胸影像学和分子影像学。
作者：中南大学湘雅医院 周晖 冯雅博
病例1
33岁 ，女。
主诉：慢性进展性气短、咳嗽。
临床检查发现腹部饱满、上腔静脉综合征与脾肿大。
影像学表现：胸部CT示主动脉弓层面可见隆突前及血管前间隙填充低密度组织影并奇静脉及上腔静脉扩张。病变甚至延伸到主动脉肺窗、奇食隐窝，并环绕升主动脉和降主动脉。
左心房和心室水平可以在中、后纵隔看到相同的病变围绕肺静脉和降主动脉，却没有管腔的狭窄，包括不累及心包及不跨越穿过中线。
冠状面重建图像可以看到无强化病变延胸-腹部各空间广泛延伸，却没有明显的占位效应及邻近脏器的变形、移位。
诊断：淋巴管瘤病
简要复习：淋巴管瘤是一种来自于游离的淋巴囊的先天性病变，从组织学上分三种类型：毛细管状、海绵状及囊状。最常见于发生于宫颈、腋窝，而不常见于纵隔和腹膜后。 它们是发育异常而不是真正的肿瘤，并多为良性。我们把延淋巴管扩散的弥漫非局限性、广泛涉及多个腹膜腔和内脏器官病变被称为淋巴管瘤病。
该病好发于儿童和年轻成人，无性别差异。年轻人纵隔常受累，伴发心包积液、乳糜胸。
该病的临床表现包括咳嗽、呼吸困难、吞咽困难、上腔静脉综合征、器官巨大症、与继发性感染相关的症状或完全无症状。影像学研究显示具有浸润性囊性肿块呈弥漫性分布，没有任何可感知的壁，包裹相邻纵隔或符合相邻纵隔结构的形状，腹膜器官没有任何占位效应。影像学表现为弥漫分布的浸润性无明显包膜的囊性肿块，或沿纵隔塑性生长，邻近腹腔脏器无移位。它是扩张淋巴管的发育异常，可像肿瘤样沿各个腹膜腔生长，但却没有任何侵袭性。
该病的浸润特点使得外科治疗的意义为延缓疾病进展。
References ：
1. Charruau L, Parrens M, Jougon J, et al. Mediastinal lymphangioma in adults: CT and MR imaging features. Eur Radiol 2000;10:1310
Key words mediastinum, benign tumor,
病例2
53岁男性。
病史：乳糜胸。
影像学表现：胸部正位示双肺纹理增多、模糊及左侧大量胸腔积液。
CT示双肺小叶间隔增厚并双肺多发磨玻璃影，左侧大量胸腔积液。
病理学上，淋巴细胞分布于间质。用D2-40的免疫组织化学染色可确认淋巴管的增殖。与淋巴管相邻的平滑肌纤维为Desmin阳性，HMB-45阴性。 这说明是淋巴管瘤病而不是淋巴管肌瘤病。
诊断：弥漫性肺淋巴管瘤病
References ：
1.Boland JM, Tazelaar HD, et al. Diffuse pulmonary lymphatic disease presenting as interstitial lung disease in adulthood: report of 3 cases. Am J Surg Pathol. 2012 Oct;36(10):1548-542.Swensen SJ, Hartman TE, Mayo JR, et al. Diffuse pulmonary lymphangiomatosis: CT findings. J Comput Assist Tomogr. 1995;19:348
Key words Lung, Interstitial lung disease,
病例3
57岁男性 。
偶然发现臀部肿块。
影像学表现：X光胸片和HRCT表现为多发、边界清的肺囊性病变，多分布在双上肺。
腹部CT可显示神经纤维瘤病的多灶性及可变性，表现为脊柱旁的复杂囊性肿块，下背部皮下软组织块和多个皮下结节。
诊断：1型神经纤维瘤病（Von Recklinhausen病）
简要复习：Von Recklinhausen病或神经纤维瘤病1型（NF）是外胚层和中胚层的常染色体发育异常的临床表现，以神经纤维瘤、牛奶咖啡斑和Lisch结节（虹膜错构瘤）为特征。
在NF中，胸部和肺可以以几种方式受累：胸壁皮肤和皮下神经纤维瘤、脊柱侧凸、 肋骨畸形、 胸部肿瘤和间质性肺病（ILD），少数情况下，它也可以与多发肺囊性病变相关。在X线胸片中，它常表现为肺大泡，尤其是在双上肺，也可为基底部的线状影及蜂窝影。HRCT表现为肺气肿、肺囊肿、磨玻璃影、肺大泡和网状影。
References ：
References1. Cantin L, Bankier AA, Eisenberg RL. Multiple cystlike lung lesions in the adult. AJR Am J Roentgenol 2010;194:W1-W112. Zamora AC, Collard HR, Wolters PJ, Webb WR, King TE. Neurofibromatosis-associated lung disease: a case series and literature review. Eur Respir J 2007;29:210-214
病例4
45岁男性
主诉：胸部不适
影像学表现：增强CT扫描显示呈相对低密度的、边界清的纵隔肿块。在肺窗图像上看到多个皮肤结节。
诊断：恶性周围神经鞘瘤（神经纤维瘤病1型）
简要复习：神经纤维瘤起源于许旺氏细胞、成纤维细胞和称为周围神经细胞的支持细胞。通常，它们多为良性并且为多发。 NF1是常染色体显性遗传疾病，发病率约为1/4000，无种族偏好。 NF1的特征在于沿着周围神经分布的多发神经纤维瘤、视神经神经胶质瘤，蝶状翼发育不良、色素性虹膜结节和称为牛奶咖啡斑的色素沉着黄斑皮肤损伤的多种神经纤维瘤。它与17号染色体上的基因相关。皮肤上神经纤维瘤的形成是NF1的标志，主要分布在躯干，其余分布在四肢。随着时间的推移，神经纤维瘤可能会恶变。恶性周围神经鞘瘤（MPNST）最常见于深部软组织，通常靠近神经干。最常见的部位是坐骨神经，臂丛和骶丛。过去的文献将MPNST称为恶性神经鞘瘤、神经源性肉瘤和神经纤维肉瘤。是世界卫生组织称该高度侵袭性肿瘤为恶性周围神经鞘瘤。 MPNST可以源自丛状神经纤维瘤，从头或从放射治疗。
在组织学分析中，有丝分裂象的存在将MPNST与典型的神经纤维瘤区分开。 MPNST占软组织肉瘤的约10％，MPNST的40％〜0％来自NF1的病例。总体而言，NF1中恶变率为4％。放射学上，MPNST和神经纤维瘤可能看起来不可区分。然而，某些模态提供了区分方法。镓-67柠檬酸盐成像已经表明MPNSTs与良性病变相比具有更大的摄取。在MRI中，具有较高程度的间变性的病变的不同信号强度特征也证明是有用的。其他因素如浸润性、快速生长，特别有助于区分两者。
References ：
1. Murphey MD, Smith WS, Smith SE, Kransdorf MJ, Temple HT. Imaging of musculoskeletal neurogenic tumors: radiologic-pathologic correlation. RadioGraphics 1999; 19:1253-1280.2.Hrehorovich PA, Franke HR, Maximin S, Caracta P. Malignant peripheral nerve sheath tumor. RadioGraphics 2003; 23:790-794.
Keywords Mediastinum, Malignant tumor,
病例5
27岁男性
主诉：咳嗽加重3个月。
影像学表现：胸部X线片显示多个纵隔和胸膜结节或肿块。增强CT扫描可显示多个、边界清、呈相对低密度的的纵隔和胸膜肿块及右锁骨上窝的丛状肿块。 1个月后CT扫描显示右后纵隔块增大，并伴气管狭窄。恶性周围神经鞘膜瘤(MPNST)与丛状神经纤维瘤通过右纵隔肿块的手术确诊。
诊断：恶性周围神经鞘瘤(MPNST)和神经纤维瘤病1型中的多发性神经源性肿瘤。
References ：
The most prominent manifestations of neurofibromatosis (von Recklinghausen
Please refer to Case 314, Case 377, Case 389, Case 393,References
Key words Chest wall, Multiple organ, Congenital, Malignant tumor, benign tumor,
From：Korean Society of Thoracic Radiology
http://kstr.radiology.or/weekly/
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