暴发性心肌炎

感谢各位老师和战友的积极讨论，现公布答案如下：

暴发性心肌炎。

发了这么多的帖子，第一次发有关暴发性心肌炎的病例。

暴发性心肌炎，绝对是魔鬼，是对人类的巨大挑战。一来它不容易发现（非常容易误诊），二来治疗方面没有什么特效的手段，一旦出现血流动力学崩溃，唯有ECMO能挽救生命。正因为如此，很多年轻人枉送了性命，非常悲痛。暴发性心肌炎，经常以“感冒”的身份出现，直到最后，才张开它的魔爪，暴露出魔牙，啮噬着人类。

为什么说暴发性心肌炎是医学难题？暴发性心肌炎，是病毒性心肌炎中的最严重的的表现，其发病迅速，若不及时治疗，死亡率高达70%~80%，且治疗效果差。

暴发性心肌炎在少年儿童及青壮年是好发人群，主要由柯萨奇病毒、埃可病毒、巨细胞病毒等肠道病毒以及流感病毒所引起。一年四季均可发病，但在流感季节更容易发作，因此多见于冬春季节。

1991年美国Lieberman首次根据临床表现和心肌活检组织学改变，参照病毒性肝炎的分型方法，将病毒性心肌炎分为暴发型、急性型、慢性活动型和慢性持续型四种。

1、暴发性心肌炎：起病急骤，先有(或无)短暂的非特异性临床表现，病情迅速恶化，短时间内出现严重的血流动力学改变、心源性休克、重度心功能不全等心脏受累征象。心肌活检显示广泛的急性炎细胞侵润和多发性(5个)心肌坏死灶。免疫抑制剂治疗不能改变自然病程，1个月内完全康复或死亡(少数)。

2、急性心肌炎：起病为非特异性临床表现，逐渐出现心功能降低征象，可有轻度左室增大及心力衰竭表现。心肌活检早期显示Dallas病理诊断标准中的急性活动性或临界性心肌炎改变持续3个月以上转为消散性改变，无纤维化。免疫抑制剂治疗部分有效。多数预后好，可完全康复，少数无反应者继续进展，或恶化，或转为终未期扩张型心肌病。

3、慢性活动型心肌炎：起病不典型，以慢性心功能不全为主要临床表现，有反复性、发作性、进行性加重的特点。心肌细胞活检早期显示活动性心肌炎改变，但炎性持续(1年以上)，可见巨细胞、有心肌细胞肥大和广泛纤维化。免疫抑制剂治疗无效。预后差，最终转为终未期DCM。

4 、慢性持续型心肌炎：起病为非特异性临床表现，可有胸闷、胸痛、心动过速等心血管症状，但无心力衰竭，心功能检查正常。心内膜心肌活检显示持续性(1年以上)轻微炎性侵润，可有灶性心肌细胞坏死，无纤维化。免疫抑制疗无效。预后较好。

从上面四种分型中可以看出，暴发性心肌炎最凶险的一种，病情进展迅速且可能在毫无征兆的情况下出现心脏突发事件（如血流动力学突然崩溃，严重的心脏传导阻滞或危及生命的心律失常）。

为什么这么说呢？因为心肌炎绝大部分是病毒感染，多数是一种自限性疾病，而暴发性心肌炎就像暴风雨，来得快，去得也快，一种神奇而又可怕的疾病，只有两种结局：要不是死亡，要不就是完全康复。它不会遗留后遗症，不像其他类型，如急性型和慢性活动型可以进展为扩张型心肌病，遗留后遗症。什么免疫抑制剂（激素）和丙种球蛋白冲击治疗对暴发性心肌炎都是无效的，作用微乎其微，包括IABP也不行，因为到最后血流动力学崩溃，心肌都几乎不动了，IABP起不了任何作用，这时候只有ECMO或左室辅助装置才能挽救暴发性心肌炎患者的生命。

所以这就是我们今天要重点学习的内容：暴发性心肌炎。

暴发性心肌炎如此凶险，我们能越早识别，救治时机肯定也是越早越好。

我们大家都知道心肌活检是确诊心肌炎的金标准。但我们来看看《2013年ESC心肌炎的病因、诊断、管理和治疗共识》指南中对于心肌炎的诊断中是这样描述的：无创成像技术如心脏MR对我们诊断心肌炎是有用的，但是我们强烈赞同心肌活检应该是确诊心肌炎的金标准，然而，这意味着所有怀疑心肌炎的患者都应该行心肌活检，但这并不是常规检查。

上面这段专家共识的描述到底什么意思呢？一句话，心肌活检并不是常规检查。就像暴发性心肌炎，如此凶险，这时候你不能等心肌活检确诊才去治疗，这不现实，如何通过简单的、有限的检查手段准确判断显得非常重要。

专家共识中推荐的一线检查中包括心电图、心脏彩超、生物标志物、心脏MR等，唯独没有提到心肌活检。

我们今天就来聊聊如何通过这些简单的检查，如心电图、心脏彩超、生物标志物、心脏MR这四方面把暴发性心肌炎诊断出来，注意今天这里所说的只是针对暴发性心肌炎，不包括其他类型的心肌炎。

1 、心电图：

确实如 老师所说，心肌炎的心电图表现确实是缺乏特异性。

我们看看第九版《内科学》心肌炎章节辅助检查中心电图是这样描述的：常见ST-T改变，包括ST段轻度移位和T波倒置。合并急性心包炎的病人可有aVR导联以外ST段广泛抬高，少数可出现病理性Q波。出现各种心律失常，特别是室性心律失常和房室传导阻滞等。见下图原文。

《2013年ESC心肌炎的病因、诊断、管理和治疗共识》中也指出心电图既缺乏特异性，也缺乏敏感性。

但今天我们讲的暴发性心肌炎的心电图的一个重要特征：QRS波严重的低电压。这个特征结合其他心电图和临床信息，如广泛的ST段抬高，前驱感染的病史，其实是可以秒杀暴发性心肌炎的。

为什么这么说呢？暴发性心肌炎是心肌发生了炎症，导致弥漫性心肌细胞严重的水肿，所以QRS波电压会非常低，甚至会出现病理性Q波，与应激性心肌病一样也是可以导致QRS波低电压，一样是心肌水肿，不过应激性心肌病是儿茶酚胺物的作用导致心肌水肿，但是暴发性心肌炎的QRS波低电压会比应激性心肌病导致的QRS波低电压更严重。

反过来，当心肌炎出现心电图严重QRS波低电压的时候，那预示着该患者心肌炎的程度特别严重，很有可能就是暴发性心肌炎，提示预后不好。

我们来看三例暴发性心肌炎的心电图，感受一下什么是QRS波严重低电压。

第一份：

第二份：

第三份：这是 老师之前分享的一个病例，链接如下：。

其实很多暴发性心肌炎的心电图都会有ST段的抬高，而且是广泛抬高，无法定位是哪条冠脉供血区域，但这里我为什么不推荐大家把ST段抬高作为暴发性心肌炎的一个重要识别点呢？

因为暴发性心肌炎早期其实很多时候表现为急性ST段抬高心肌梗死的心电图，也是有明确定位的，并不是都是个个都那么典型的广泛ST段抬高。其实暴发性心肌炎有时候开始累及的是一个壁，如下壁或后壁开始，然后逐渐进展到整个左室，然后全心受累，而且速度非常之快。所以早期当累及下壁时，那么在心电图上可能就表现为累似急性下壁心肌梗死的心电图，非常容易误诊。

所以我们对于 一个疾病，要以动态的眼光去看待，任何疾病都是动态进展的过程，而不是一成不变的，如果等出现教科书上描述的那么典型的时候再去识别出来的话，那疾病可能已经是病程发展到非常严重的时候了，意味着可能错过了最佳的治疗时机。

平时我们对于心内科的病人，特别是危重的病人，多动态观察心电图的变化，显得非常重要，心电图的变化往往就能把有些疾病鉴别开来，起到四两拨拨千斤的作用。

2、心脏彩超：

我们来看看第九版《内科学》心肌炎章节辅助检查中心脏彩超是这样描述的：可正常，也可显示左心室增大，室壁运动减低，左心室收缩功能减低，附壁血栓等等。合并心包炎者可能心包积液。见下图原话。

但我们今天讲的暴发性心肌炎可并不像《内科学》书上讲的会出现心脏扩大。反而是由于暴发性心肌炎由于强烈的炎症导致心肌、间质水肿，收缩功能丧失，进而进展为左心室并不扩大，但肥厚（心肌水肿导致增厚）、收缩力减弱。这一点也是《2013年ESC心肌炎的病因、诊断、管理和治疗共识》对于暴发性心肌炎所强调的。所以说如果你在临床病史、心电图、生物标志物基础上鉴别不开暴发性心肌炎和急性心肌梗死时，如果心脏彩超提示室壁不薄反增厚，那很大可能这个患者发生了暴发性心肌炎，因为如果是急性心肌梗死出现严重心肌收缩力下降的时候，心肌是变薄的，这也是一个重要的鉴别点。

还有暴发心肌炎来势特别凶猛，左室还没来得及扩张，可能就已经很快死亡，如果心超提示左心室增大明显，这时候已经不是暴发性心肌炎了，因为暴发性心肌炎心肌严重水肿，室壁一般是增厚的，这时候室壁又增厚，QRS波电压越低，说明心肌水肿非常严重，这时候即使不去做心脏核磁，你也要意识到这个病人可能很快会死亡，必要采取积极的治疗措施，如ECMO或左室辅助装置。所以说暴发性心肌炎就是个神奇而又可怕的疾病，要不就很快死亡，要不就是靠ECMO或左室辅助装置撑过去后很快完全恢复，不留下任何后遗症，不会影响生活质量。这一点也是有别于普通心肌炎。

3、生物标志物：

重点讲肌钙蛋白和BNP水平：暴发性心肌炎一般肌钙蛋白和BNP是匹配的，且两者的升高幅度都是非常大，这一点也是有别于应激性心肌病，应激性心肌病肌钙蛋白和BNP是不匹配的，即肌钙蛋白轻度升高，BNP明显升高。

4、心脏MR：

心脏MR的作用对于心肌炎的诊断重要性就不再赘述，心脏MR对于心肌病方面的诊断可以相当于是无创的心肌活检，特别是钆强化方面的应用。

下面我们来看一下这个病例的解题思路。

根据《成人暴发性心肌炎诊断与治疗中国专家共识》，暴发性心肌炎鉴别诊断主要包括：急性心肌梗死、脓毒血症性心肌炎、应激性心肌病这个三大疾病的鉴别。

首先这个患者很明确的是有发热、呼吸道感染的病史，随后心酶学、肌钙蛋白、pro-BNP明显升高，出现心肌损伤、严重的心功能障碍、血流动力学崩溃。我们不能因为有发热、呼吸道感染前驱症状后出现上述表现就判定为暴发性心肌炎，那这样的话的临床思维就太狭隘了。感染后可以发生暴发性心肌炎，但感染后一样可以诱发急性心肌梗死，感染后一样可以诱发应激性心肌病，感染后一样可以导致脓毒血症性心肌炎。所以说从以上病史上是鉴别不开以上四种疾病。

1、应激性心肌病：严重的躯体疾病，如严重感染可以诱发应激性心肌病。但应激性心肌病有三个不匹配，在我之前的帖子有详细的描述，链接如下：。其中有一个不匹配就是肌钙蛋白与BNP不匹配，即肌钙蛋白始终轻度升高，而BNP明显升高，但这人患者的肌钙蛋白持续>50000pg/ml（0-34.2），如此高的肌钙蛋白基本可以把应激性心肌病排除掉。心电图虽有QRS波低电压，但心电图抬高的ST段主要是V1-V3，向量也并未指向心尖部（V3-V5），心电图也不支持经典的应激性心肌病。

2、脓毒血症性心肌炎：这个患者明确是有感染，严重细菌感染休克时毒性损害也可致心肌损伤而加重休克，并可出现明显心脏抑制性表现。那到底有没有脓毒血症性心肌炎？首先我们先要诊断为脓毒血症，后才能讨论有无存在脓毒血症性心肌炎。脓毒血症的诊断标准中包括一般指标、炎症指标、血流动力学指标、器官功能障碍指标、组织灌注指标（血乳酸 ），这个患者虽然中性粒细胞升高，CRP升高，但白细胞正常，且最重要的细菌感染指征降钙素原是正常的，诊断脓毒血症降钙素原是一项非常重要的指标，且乳酸也在正常范围。所以该患者脓毒血症可能性不大，那么也不存在脓毒血症性心肌炎的可能。

上述的应激性心肌病和脓毒血症性心肌炎被排除掉后，剩下的就是暴发性心肌炎和急性心肌梗死的鉴别了。

该患者有高血压病史，高发冠心病的年龄，肌钙蛋白如此之高，而且CK/CK-MB也符合心肌梗死的范围，而且正如 老师所说，第一份心电图提示：V1-V4的ST段抬高，下壁的ST段抬高，I、avL、V5、V6有对应的压低，确实是能定位到相对应的冠脉供血区域前降支（第一对角支远端、第一间隔支近端），见下图。

再看一下郭继鸿老师的《急诊心电图决策》里的前降支（第一对角支远端、第一间隔支近端）急性闭塞的心电图与向量图，见下图，确实能与这个帖子的第一份心电图对应的上。

而且心脏彩超也提示有节段性运动异常。

但具备了以上这些条件就可以诊断为急性前间壁+下壁ST段抬高型心肌梗死了吗？

显然这个病例到这里还不行，也有不能解释的地方。

1、首先是变化的心电图上是解释是不通的。

有些细心的老师，如 老师所观察到的血流动力崩溃时复查的心电图下壁+V4-V6的R波向量竟然能恢复。

见下图，第一份图下壁+V4-V6都是Q波。

见下图，第二份图下壁+V4-V6的Q波恢复成R波。

正如 老师所说，R波在未开通罪犯血管，而且是在病情加重时恢复，那肯定不是冠脉的问题，因为心肌坏死所形成的Q波是一时半会恢复不了的，而且绝大多数是永久性的。而暴发性心肌炎就能解释，因为是心肌严重水肿，并未是完全坏死，向量是可以暂时性恢复的。

2、心脏彩超上也有解释不通的地方。这个病人如果是急性心肌梗死，按上面的描述间隔支肯定是最主要累及的，那么间隔部的心肌梗死了，如此严重的坏死，那室间隔肯定会变薄，但这个患者的室间隔还是厚的，肯定也不合理，而暴发性心肌炎心肌水肿就能解释室间隔增厚。 老师非常细心和厉害，他就观察到了这一点。

有些老师就觉得纳闷了，还讨论个啥？拉去做个冠脉造影不就明确了吗？但个人觉的不能什么疾病都马上依靠冠脉造影、心脏核磁这些高大尚设备才能诊断出来，觉得临床思维能力的训练和培养更为重要，感觉现在很多临床医生离开了这些高大尚的设备，就不会看病了。心电图一有风吹草动就拉上台造影。

急性心肌梗死不能完全解释这个患者发生的一切，今天重点学习的暴发性心肌炎就能完全解释这个患者发生的一切。

患者明确有发热、呼吸道感染前驱症状，随后心脏发生了可怕的暴发性心肌炎，出现了急性心力衰竭的心脏功能障碍和血流动力学崩溃。以下几个问题可以得到完全解答。

1、为什么经利尿、多巴胺持续泵入等治疗后患者胸闷、呼吸困难一度有好转，血压有上升，但突然血流动力学急转直下，出现崩溃？暴发性心肌炎正如它名，如暴风雨，来得快，去的也快，要么很快死亡，要么在ECMO或左室辅助装置下撑过去完全恢复。患者出现急性心衰，利尿减轻心脏负荷可能会使心衰症状暂时有所减轻，其实是假象，因为我们看不到的心肌的炎症、水肿还是在继续进展，就算抗心衰治疗一样是不能阻止心功能EF值的下降，所以会突发血流动力学直接崩溃。

2、为什么在血流动力学崩溃时复查的心电图QRS波变化如此之大？V1导联一会是右束支阻滞图形，一会是左束支阻滞图形，下壁QRS波也是一会向下，一会向上，而且V4-V6主波变成了向上的R波，而且QRS波时限一会窄，一会宽，见下图，提示多支束支传导系统和心肌严重受累，且广泛，这是急性心肌梗死所不能解释的，我们见到的广泛前壁心肌梗死时，容易累及右束支（间隔支支配），出现右束支传导阻滞，因为右束支是由前降支供血，而左束支一般是由于左右冠脉双重供血，一般不容易出现阻滞。所以这么广泛的多束支传导系统和心肌受累用单支冠脉供血区域是解释不通，只有暴发性心肌炎才能解释得了如此多变的QRS波电交替，正如 老师所说，如此多变的QRS波电交替，说明电活动非常不稳定，也正说明了暴发性心肌炎的可怕之处，怪不得当时血流动力学直接崩溃。

3、我们在这两份心电图均看到了平时V1导联秒杀肺栓塞的次r。见下图。其实这里是代表暴发性心肌炎累及右室出现传导延迟的标志，所以所谓的次r并不是肺栓塞的专利哦。

我们也来看一下右室面的心电图，V3R-V4R的ST段也是抬高，说明炎症也累及到了右室。

4、正如 老师所提到的，暴发性心肌炎好发人群是少年儿童及青壮年，因为少年儿童及青状年往往对来侵的病毒存在过剧的免疫反应，即过度反应，易发生强烈的炎症反应。但这个患者已是75岁的高龄，怎么也会发生暴发性心肌炎？好发人群是少年儿童及青壮年，但不代表高龄就不能发生暴发性心肌炎，虽然少见，但临床上还是有的，而且老年发生暴发性心肌炎，往往预后更差，该患者后来EF掉到了10%以下，心脏几乎不动了，目前还需ECMO维持着，预后非常不好。最后也行了冠脉造影术，冠脉非常的漂亮，也证实了我们之前分析的急性心肌梗死解释不了这个患者发生的一切。

5、QRS波低电压：不管是第一份心电图还是第二份心电图，特点是胸导，QRS电压非常之低，正如 老师所提到，有无大量心包积液、心包堵塞可能，确实要注意，但心脏彩超未见有心包积液，那只有是暴发性心肌炎累及左右心室导致的全导联低电压表现，这也是我们今天学习暴发性心肌炎的一个重要心电图特征，对识别暴发性心肌炎起到四两拨千斤的作用。

秒杀暴发性心肌炎的关键词：QRS波严重低电压+室壁增厚+QRS波电交替、多变+血流动力学崩溃。

暴发性心肌炎就是个神奇并可怕的疾病，正如其名，如暴风雨，来得快，去得也快。病人前一秒可能还好好的，后一秒便会立即死亡。绝对是人类的魔鬼。