脑动脉肌纤维发育不良合并双椎动脉夹层致脊髓后动脉综合征一例
椎动脉夹层极少累及脊髓，脊髓后动脉受累更少见。Hsu等通过检索平台，系统性综述了17例个案报道，其中发生脊髓后动脉综合征的患者仅占29％。我们报道1例椎动脉夹层突发脊髓后动脉综合征合并肌纤维发育不良( ，FMD)的罕见病例，供临床参考。
临床资料
患者女性，44岁。因“突发行走不稳13h，伴头晕、恶心”于2016年10月18日入院。患者既往体建，否认吸烟、饮酒史，否认心脏病、高血压、糖尿病及高脂血症等脑血管病危险因素。神经系统体检：血压130/80 mmHg(1mmHg=0.133 kPa)，心律整齐。意识清楚，言语流利，高级智能正常，脑神经检查未见异常。双侧肢体肌力、肌张力正常，双侧腱反射减弱，双侧病理征阴性。双侧深感觉及精细触觉减退。征阳性。实验室检查：血常规、凝血功能、肝肾功能、血脂、血糖、电解质、红细胞沉降率、C反应蛋白、甲状腺功能均在正常范围；抗核抗体、抗环瓜氨酸肽抗体、抗可溶性抗原、抗中性粒细胞胞质抗体、免疫球蛋白A、免疫球蛋白M、补体3(C3)、补体4(C4)、抗链球菌溶血素“O”、类风湿因子和抗心磷脂抗体水平均处于正常范围；乙型肝炎五项及丙型肝炎、梅毒和HIV抗体均为阴性。颈部血管及心脏彩超未见明显异常，泌尿系彩超示右肾动脉轻度狭窄。头颅MRI弥散加权成像示新发梗死灶对称性位于延髓背侧(图1)。头颅MRA示双侧椎动脉V3段双腔征(图2)。CT血管造影(CTA)示右侧椎动脉柱状狭窄，左侧颈内动脉起始部隔膜型狭窄、岩段瘤样扩张(图3)。初步诊断为：(1)脊髓后动脉综合征；(2)双侧椎动脉狭窄(夹层)；(3)脑动脉肌纤维发育不良。给予抗血小板聚集、改善脑循环及营养神经治疗10d，患者症状明显好转，出院后继续口服抗血小板聚集药物治疗，随访1个月，患者症状消失。
讨论
FMD是一种非炎症性、非动脉硬化性动脉血管病，主要累及全身中等大小的动脉，以肾动脉和颈内动脉最常见。-Dodov等的研究显示，在921例FMD患者中，21.7％的患者并发动脉瘤，25.7％的患者并发夹层。动脉瘤常见的受累部位依次为肾动脉、颈动脉颅外段及颅内动脉，夹层常见的受累部位依次为颈动脉颅外段、椎动脉、肾动脉及冠状动脉。其中颅内动脉FMD的病灶主要位于颈内动脉岩段和虹吸段。根据动脉壁受累的部位不同，FMD可分为3种组织类型：中膜受累占80％-90％，内膜受累约占10％，外膜受累最为少见。FMD血管影像学表现多样，其中最常见的为节段性狭窄和相对扩张交替出现的串珠样改变( of beads)，而同心圆柱状狭窄( FMD)、半圆形改变(semi )非常少见。此外，FMD存在如隔膜型狭窄( )等非典型改变，这种改变是由于颈内动脉起始部内膜发育不良引起的。本例患者免疫指标均处于正常范围，无动脉粥样硬化因素，结合泌尿系彩超结果提示右肾动脉受累，CTA改变示右侧椎动脉同心圆柱状狭窄、左侧颈内动脉起始部隔膜型狭窄及岩段瘤样扩张，并且影像学改变位于FMD好发位置，符合FMD诊断。
尽管脑数字减影血管造影(，DSA)一直是诊断FMD的“金标准”，但它因属于侵入性检查而应用受限。Bolen等的研究中提到DSA危险性高、手术时间长且经济消费高，故在常规评估FMD时，一些研究者已经报道了CTA的优越性。
MRI检查在颈部动脉夹层的评估中占有重要地位，其具有无创、无放射损伤、敏感度及特异度高等优势。等认为“内膜瓣”与“双腔”的性质相同，为动脉夹层的直接征象，可作为诊断依据。MRI在发现和诊断夹层征象如双腔征或内膜瓣方面优于DSA或CTA。本例患者的MRI结果(图2)显示双侧椎动脉双腔征，故可以诊断为椎动脉夹层。
椎动脉夹层导致的脊髓梗死主要有3种临床表现形式，分别为：脊髓前动脉分水岭型梗死、脊髓后动脉综合征和脊髓前动脉综合征。颈髓的血供源于3部分，高位颈髓源于椎动脉颅内段，中部颈髓源于椎动脉颅外段发出的根动脉，下部颈髓源于锁骨下动脉发出的肋颈干。脊髓后动脉为椎动脉颅内段分支位置最低的一对，左右各一；当脊髓后动脉闭塞时，临床症状通常以深部感觉障碍为主，损伤平面以下腱反射消失以及患肢感觉性共济失调等。根据患者的临床表现及影像学改变(图1)，脊髓后动脉综合征诊断成立。
Hsu等提到的17例“椎动脉夹层导致脊髓梗死”的个案报道中，有5例发生脊髓后动脉综合征，其中4例表现为单纯高位颈髓梗死，而在4例单纯高位颈髓梗死患者中又有2例同时被MRI诊断为椎动脉V2远段及V3段夹层，1例被MRI诊断为椎动脉V3段夹层。我们报道的患者MRI结果显示高位颈髓续于延髓背侧处对称性亚急性梗死灶，同时被MRI诊断为双侧椎动脉V3段夹层，因此，患者双侧椎动脉夹层致脊髓后动脉综合征诊断成立。FMD病理最核心的变化是平滑肌细胞发生成纤维细胞样变化，可出现纤维增生、胶原沉积、内弹力板分裂、动脉中层弹力纤维减少，既可导致受累动脉出现狭窄和闭塞，又可引起动脉瘤或夹层。并且FMD与高达15％的自发性颈部动脉夹层有关。本例FMD患者合并颈动脉动脉瘤及椎动脉夹层，并导致脊髓后动脉受累，出现临床症状。
对于早期诊断为椎动脉夹层导致的脊髓梗死，规范的神经系统体格检查对于识别脊髓损害的特异性症状、体征或综合征至关重要。颈部动脉夹层，首选MRI检查。对于青年卒中患者，如无明显诱因，同时出现夹层，应该考虑到FMD，首选无创MRA、CTA检查来评估FMD。除外常见的典型串珠样病变外，识别FMD不常见的病变特征也非常重要。
中华神经科杂志2017年7月第50卷第7期
作者：青岛大学医学院附属临沂市人民医院（陈旺田大臣）山东省临沂市人民医院神经内科（王贤军）
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