罕见孤立性垂体双腺瘤 - 丁香园
近期，美国罗格斯大学新泽西医学院神经外科学 Shira 等，在 Journal of Clinical Neuroscience 杂志上报道了一例罕见的孤立性垂体双腺瘤。Shira 教授指出，尽管垂体双腺瘤的发生率很低，但其诊断和治疗有很大的困难，应该引起重视。
病例报道
女性，27 岁，因泌乳 7 年、闭经 5 年就诊，既往体健。泌乳素水平 83.9ng/mL；垂体 MRI 示，鞍区左侧一囊实性占位病变，大小约 17.5mm×12.5mm×13.5mm，右侧为轻度强化，大小约 6mm×7 mm×9mm 的病变。
图 1. 垂体 MRI 冠状位显示，鞍区左侧囊实性占位，大小约 17.5mm×12.5mm×13.5mm；鞍区右侧异常信号占位，呈轻度强化，大小约 6mm×7 mm×9mm。
家族史无特殊，无家族性垂体腺瘤和多发性内分泌性腺瘤综合征（MEN），不孕。查体：身高 162.6cm，体重 73.936kg，体重指数 28.0kg/m2；血流动力学稳定；双侧泌乳，左侧明显；神经眼科及颈部甲状腺检查无特殊。
实验室检查：泌乳素82.1ng/mL；皮质醇激素 11.0ug/dl；卵泡刺激素 3.3mIU/mL；黄体生成素 1.1IU/L；促肾上腺皮质激素 31.4pg/mL；生长激素 1.7ng/mL；胰岛素样生长因子 243ng/mL；T30.9ng/mL；T41.0ng/dL；TSH0.819μU/mL。
患者拒绝多巴胺激动剂治疗，接受经鼻内镜垂体瘤切除术。术中完全切除鞍区左侧病变，术后泌乳素水平仍高，78.1ng/mL。复查 MRI 示，鞍区右侧病变大小约 8.1mm×9.2mm×9.2mm，无视神经压迫。
考虑引起泌乳素升高的原因可能与右侧微小占位病变有关，再次接受经鼻内镜肿瘤切除术。术后泌乳素水平降至 23ng/mL。
组织学分析发现，左侧病变符合垂体瘤的特征，部分肿瘤细胞 ACTH 免疫组化阳性，呈致密颗粒性；右侧病变以腺体成分为主，泌乳素免疫组化阳性。
第二次术后第三天患者顺利出院，出院后口服氢化可的松，早 20 mg、晚 10 mg 治疗，并逐渐减量。术后随访，泌乳无复发，月经正常，泌乳素水平 5.9ng/mL。MRI 无肿瘤残余和复发。
图 2. 术后 3 个月时 MRI。未见肿瘤复发或残余，正常垂体及垂体柄完整
文献回顾要点
垂体双腺瘤可分为连续性和孤立性两种类型；
垂体双腺瘤术前经仔细的影像学分析，可以诊断；但是绝大多数病例，还是经组织学确诊；
孤立性垂体双腺瘤常由于术前未能诊断，需再次手术治疗，导致手术的死亡率增加；
垂体双腺瘤的病理学机制仍有待研究；
垂体双腺瘤作为一种罕见的实体性肿瘤，主要见于个案报道和尸检；
多发性垂体瘤分析发现，垂体双腺瘤可以是同种分泌型，也可为不同分泌型，最常见的不同分泌型为 ACTH 和泌乳素；
临床医生在诊断垂体瘤使，应该能够考虑到多发性垂体瘤存在的可能；
垂体双腺瘤需要和家族性垂体腺瘤、MEN 鉴别。
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