灾难性抗磷脂综合征的诊治进展
讲者：穆荣 整理：张警丰
国内研究发现，约4.1%的抗磷脂综合征患者以微血栓为表现，可累及全身多个脏器。一项近期发表的研究分析了433例灾难性抗磷脂综合征患者的临床特点，发现女性占69%，平均年龄为38.5±17.0岁，原发占59%，合并狼疮占26.9%，合并狼疮样疾病占3.4%，合并其他自身免疫病占10.7%，其中49.1%的患者以灾难性抗磷脂综合征为首发表现。合并静脉血栓占69.2%，合并动脉血栓占47.8%,狼疮抗凝物阳性占81.7%，抗心磷脂抗体-IgG阳性占81.5%，抗心磷脂抗体-IgM阳性占48.1%，抗β2GP1-IgG阳性占11.1%，抗β2GP1-IgM阳性占3.2%，破碎红细胞见于21.7%的患者。灾难性抗磷脂综合征典型病理表现可表现为中枢神经系统微血栓和肾脏微血栓，血涂片提示微血管病性贫血。首发表现肾受累者73%，肺受累者58.9%，神经系统受累者55.9%，皮肤受累者45.4%，循环系统受累者36.2%，肠道受累者24%，脾受累者16.7%。肾受累可表现为肾功能不全、肾性高血压、蛋白尿和血尿，肺受累可表现为急性呼吸窘迫综合征、肺栓塞和肺出血，心脏受累可表现为心衰、心肌梗塞、瓣膜病变，中枢神经系统受累可表现为脑病、中风、抽搐、头痛、昏迷，皮肤受累可表现为网状青斑、皮肤坏死、溃疡和肢端缺血。
灾难性抗磷脂综合征诊断标准为：1.三个或三个以上器官、系统或组织受累的证据；2.临床症状在一周之内出现；3.实验室检查确证存在高滴度抗磷脂抗体；4.除外其他疾病。符合全部4项可肯定诊断，只累及2个部位，未能间隔6周复查抗体，仅有1+2+4，有1+3+4，第3个症状出现虽＞1周，但＜1个月，为可能诊断。诊断敏感性90.3%，特异性99.4%。
灾难性抗磷脂综合征的危险因素包括感染、合并肿瘤、外科手术、低INR、药物治疗、产科并发症、狼疮活动，其他相关因素包括血小板减少、铁蛋白升高和维生素D水平低。
铁蛋白可储存铁，防止细胞被铁介导的氧化反应损伤，有免疫调节作用，抑制T细胞活性、抗体产生和细胞吞噬，调节粒细胞生成，不仅血管内皮细胞功能，促进缺血性和肺缺血性神经损伤。
灾难性抗磷脂综合征需与血栓性血小板减少性紫癜、败血症，弥漫性血管内凝血、肝素相关性血小板减少症鉴别。治疗主要针对血栓和细胞因子风暴两方面，针对血栓需应用肝素抗凝，针对细胞因子风暴需应用激素甲基强的松龙1g/d×3-5天，血浆置换，免疫球蛋白0.4g/kg/d，免疫抑制剂以CTX最常用。
灾难性抗磷脂综合征死亡率高达50%，必须积极治疗。首先去除诱因，二联治疗（抗凝+激素）是灾难性抗磷脂综合征治疗的基石。三联治疗急性期用肝素抗凝，此后长期应用华法林维持。甲基强的松龙冲击治疗（1g/日×3日）+强的松1-2mg/kg/日，血浆置换或免疫球蛋白，对于继发于狼疮者建议应用CTX。对于部分患者尤其是不能抗凝者可选用抗CD20单抗。
灾难性抗磷脂综合征预后不良因素包括合并未控制的狼疮、年龄＞36岁、肺/肾受累、高滴度抗体和微血管病性溶血性贫血。灾难性抗磷脂综合征的特点为起病快，栓塞范围广，微血管病（TMAs），全身炎症反应综合征，重要器官受累，尚无理想治疗方案，高死亡率。
难治性抗磷脂综合征致复发性流产治疗策略如下：第一步，孕前4周小剂量阿司匹林+羟氯喹，孕后尽早用低分子肝素（备孕第6天），选达肝素或亭扎肝素或磺达肝葵钠，补充维生素D。第二步，第一步+小剂量激素（强的松10-15mg/d）到孕14周。第三步，第二步+己酮可可碱和（或）辅酶Q10，第四步，第一步+孕前用抗TNF制剂，孕后用丙种球蛋白。第五步，+血浆置换或免疫吸附
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