典型 Brugada 综合征伴明显下壁导联心电图动态变化
典型 综合征伴明显下壁导联心电图动态变化张姝兰 强佳琪 曲桂一 李世军 李敬涛大连市中心医院中国心脏起搏与心电生理杂志患者男 性，40 岁。以“发 作 性 意 识 丧 失 2 年”为 主 诉 入院 。每次意识丧失时间约 10 余 秒 钟，然 后 意 识 自 行 恢 复，发 作之前均有眩晕 、耳 鸣，发作之后有胸闷 、气 短 及 乏 力 等不 适 症 状，为 求 进 一 步 诊 治 收 入 院 。体 格 检 查：T：36．4℃ 、P：98 次／分 、R：18次／分、BP：114／，神 志 清 楚，语 言 流 利，否 认 高 血 压 、糖 尿 病 、冠心 病 病 史，否认猝死家族史 。心脏 超 声：心 内 结构未见明显 异 常，左室收缩舒张功能正常 。 颈 动 脉 超 声：右 侧 锁骨下动脉斑块 。经食管超声检查：双 房 顶及左心耳未见血栓 。睡眠脑电图检查未见 异 常 。心 电 图：窦 性 心 律 、心 电 轴右 偏 、心脏呈顺钟向转位 、V1导联 ST 段 呈 下 斜 型 抬 高，V2导 联 呈“马 鞍 型”ST 段 抬 高，Ⅱ 、Ⅲ 、aVF 导 联 S 波 增 宽 、升 支 与 T 波 升 支 相 连，ST 段 难 以 辨 认，ST 段 抬 高 ≥0．10mV，T 波 倒 置 ( 波 Ⅱ 型 改 变) ( 图 1A) 。
Ａ：入院时的心电图，Ｖ１导联ＳＴ段下斜型上抬，Ｖ２导联呈“马鞍型”抬高，Ⅱ、Ⅲ、ａＶＦ导联Ｓ波增宽且升支与Ｔ波升支相连，ＳＴ段难以辨认。
24h 动 态 心 电 图：平均 心 率 66 次／分，室 上 性 早 搏 34 个，室 性早 搏 3368 个，有 1005 次成对室性早搏，记 录 全 程 V1、V2导 联 ST 段 下 斜 型上 抬，日 间 心 率 快 时(90 次／分) ，下 斜型抬高不明显(图 1B) ，夜 间 心 率 慢 时(55次／分) ，下 斜 型 抬 高 明 显 ≥0．20 mV( 波 Ⅰ 型 改 变) (图 1C) ，下 壁 导 联 S 波严 重 增 宽，升 支 与 T 波 升 支 融 合 。
Ｂ、Ｃ为动态心电图记录，图Ｂ为心律快时的表现，Ⅰ、ａＶＬ导联ＳＴ段呈下斜型抬高，Ｖ１导联呈Ｒ型，Ｖ２导联ＳＴ段呈下斜型抬高≥０．２０ｍＶ，Ｖ３导联呈ｒＳ型，Ｖ４～Ｖ６导联呈ｒＳ型、Ｓ波增宽，上升支与Ｔ波相连，且无明显界线，下壁导联的变化与图Ａ相似。Ｃ为心率慢时的心电图表现，除Ｖ１导联呈ＱＳ型外，余导联变化与图Ｂ类似，但变化程度更大。
患者在行动态心 电图监测期间于 9：03 又 出 现“意 识 丧 失”临床 症 状，相 应 动 态 心 电 图 显 示：多 形 性室性心动过速(简 称 室 速) 、心 室 颤 动 (简称 室 颤) ，心 室 率 300 次／分 左 右，持 续 时间 约 50s，随 后出现交界性逸搏(图 2) ，依 据 患者发生意识丧 失 时 的 心 电 图 的 表 现，诊 断“综 合 征”。
立即给予患者植入双腔埋 藏式心脏转复 除 颤 器(ICD)治 疗，术后患者未再出现晕厥 、 意识丧失等临床症状，但 术 后 1 个月随访时患者起 搏 器 程控 发现在此期间发生多形性 室 速 、室 颤 4 阵，心 室 率276~333次／分，其 中ICD 放 电 治 疗 3 次，均 治 疗 成 功(图 3) ，另 外 一 次心律失常自行终止 。
讨论本 例 男 性 40 岁，近两年来发生意识 丧 失 4 次，自 述 每次持续 10 余 秒，否 认 高 血 压 、糖 尿 病 、冠 心 病 病 史，睡 眠 脑电图检查未见异常；超声检查心内结构 未见 明 显 异 常，左 室收缩舒张功能正常，但 心 电 图 显 示 V2 导 联 ST 段：呈“马 鞍 型”抬 高，振 幅 ≥0．10 mV(Ⅱ型 改 变) ，高 度 怀 疑 综 合 征，在佩戴动态心电图记录盒期 间 ，患 者 再 次 发生了一过性的 意 识 丧 失，相应动态心电 图 显 示，患 者 发 生 了多形性室速继而室颤，监 测 全 程 V1 、V2 导 联 ST 段下 斜 型抬高，ST 段的形态随着心率的快慢而变化，明 确 诊 断 患 者 为 综 合 征 。 综合征发病年龄在 4~70 岁 之 间，平 均 为 35~ 40 岁 。其 所 有 的 临 床表现都归结为威胁生命的室速／室 颤 及其并发症的发作 。 暂 时 正 常 化 的 ECG 表 现 并 不 能 降 低 病 人 的 危 险，也不能降低治疗的需要 。目前的药物治 疗 不 能 有 效 地 防 止心律失常事件，植 入 ICD 是防止猝死的有效方 法 。
因此我们立即给该患者植入 ICD 治疗，1 个 月 的 时 间 内 成 功 终 止 了 3 次 室速 、室 颤 事 件，每 次 事件发生均在夜间 心率相对较慢时 。因 此，对 于 综合 征 患 者 ICD 治 疗 是 最 有 效 的 方 法 。 同时也提示我们对 于 心 电 图 有 波心电图改变的患者要密切观察其心电图是否有 动 态 改 变， 有 无 头 晕 、晕厥等临床症 状及猝死家族史，以 避 免 遗 漏 Bru－ gada 综 合 征，对 诊 断 明 确 患 者应积极预防治疗，以免 造 成 猝 死等不良临床后果 。 综 合 征 的患者除了典型的 V1 ~V3 导联 上 的 ST 段下斜型或马 鞍 型 抬 高 改 变 外，往 往 伴随着其他导联心 电图 波 形 的 变 化，尤其是下壁导联心电图的变化。刘 明 等 观 察发 现 综 合征下壁导联心电图变化可能包含患 者的预后不良信息，本例患者心电图表现为明显的 下壁 导 联 S 波 升 支 与 T 波 升 支 融 合，且 S 波 变 宽，在 心 率 慢 时 更 显 著， 并发 生 了 室 速／室 颤，支 持 其 观 点，此病例与蒋逸 风 等报 道 的病 例 相 似，也与国外专著上刊 登 的 一 例 典 型 综 合 征 心 电 图 相 似 ，认 为 下 壁 导 联 S 波增宽是右室流出道电活上动的 镜 像 所 致 ，也有 认 为 系 室 内 传 导 阻 滞 所 致，此 与 SCN5A 基 因 有 关 。
此 例 患 者 植 入 ICD 后 1 个 月 就 曾 发 生 了 4 次室性心律失常事件，属频繁发作对象 。目 前 临 床 研 究 表明，从 综合征患者的右室流 出道心内膜消融可以 消除 波，预 防 室 速／室颤 的 发 生，如该例发作频繁的 话，也可考虑右室流出道心外膜消融治疗 。
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