浆细胞瘤是B细胞非霍奇金淋巴瘤的一种,而间变性浆细胞瘤是其中的一个亚型。
浆细胞瘤是起源于骨髓的全身性肿瘤,最终会累及全身的大多数骨骼,特别是于成人期有红骨髓的部位。这些区域是躯干部位的海绵状骨、颅骨和长骨的干骺端,尤其是髋关节和肩关节周围的海绵状骨。浆细胞瘤的骨骼播散不是同时发生的,也不是一致的。发病初期为单一病灶局限于单一骨段的浆细胞瘤并不罕见,这种浆细胞瘤即是单发性浆细胞,虽然单一病灶可保持数年,但持续性单一病灶的单发性浆细胞少见,几乎都会有骨骼播散,并导致死亡。单发性浆细胞瘤最常见的发生部位为脊柱(一个或两个椎体),其次为躯干骨及股骨近端。症状包括轻度骨疼痛、体质虚弱、体重下降或轻度贫血。患者常诉下背部疼痛,并可扩展到胸部。脊柱的疼痛常因运动而加重,椎旁肌肉可挛缩,叩击棘突可诱发疼痛。一些下腰痛的病例,多发性骨髓瘤的肿瘤组织可压迫神经根,引发坐骨神经或足的放射性疼痛。在轻度创伤或无明显诱因的情况下,脊柱疼痛可变得非常剧烈,这是病理性椎体骨折的征象。椎体受到广泛侵犯时,可由于渐进性的或突然的脊髓压迫发生瘫痪,伴或不伴椎体压缩骨折。在进展期,可能有浅表骨的肿胀(肋骨、胸骨、锁骨)、进行性体重下降、贫血、发热、高血氮、出血倾向、高钙血症和高尿酸血症、骨外肿瘤和淀粉样变性所致的巨舌,少数病例有肾功能不全,严重者可致尿毒症。
间变性浆细胞瘤是恶性程度较高的一种浆细胞瘤,需要与另一种高度恶性的非霍奇金淋巴瘤-浆母细胞淋巴瘤鉴别。因两者的治疗方案和预后明显不同。
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