【确诊丨经典病例96】阔韧带平滑肌肉瘤 1例，附诊断分析思路及专家点评！#医学影像#

一、患者信息及影像

患者：女性，59岁。

主诉 : 间断右下腹隐痛4年余，发现盆腔占位。

现病史： 间断右下腹隐痛4年余，当地考虑“阑尾炎”，2年前行阑尾切除，术后右下腹痛未缓解，后就诊于协和及301，腹盆腔超声、胃、肠镜检查均未见器质性病变。半年前出现排尿后疼痛，东方医院考虑泌尿系炎症，予中药治疗后疼痛缓解。近期右下腹疼痛反复，伴呃逆，夜间疼痛明显，可自行缓解，为进一步诊治来我院。自发病以来，饮食二便尚可，体重减轻约5-6斤。

既往史： 30年前行绝育手术。否认高血压、糖尿病、乙肝、结核等病史。

实验室检查： 肿瘤标记物：CA724、CA125、CA199、CEA、AFP均在正常范围。

超声： 无。

CT/MRI扫描： 检查设备为GE 750 3.0T MR扫描机。患者采取仰卧位，范围自髂嵴至坐骨结节，扫描序列包括轴位T1WI、T2WI、DWI（b=0,1000）、矢状位2WI及冠状位T2WI，扫描层厚5mm、层间距1mm。应用Gd-DTPA行增强扫描：应用高压注射器于肘静脉注入对比剂0.2ml/kg，速率约2.5ml/s，注射后行轴位、冠状位及矢状位T1WI增强扫描。

二、病例问答挑战

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问题一解读

答案：D

盆腔系膜结构自上而下分别是小肠系膜、阑尾系膜、乙状结肠系膜、阔韧带都属于腹膜范畴，而盆壁筋膜是腹内筋膜向下的直接延续。答案是阔韧带。首先小肠系膜是将空回肠固定于腹后壁的双层腹膜皱褶，走行方向是从左上向右下呈扇形，正常情况下无论CT还是MR、无论轴位冠位还是矢状位都无法清晰显示这一不规则结构，小膜肠系膜内走行的是小肠系膜的血管、神经及淋巴管，如上图中黄箭标识的，包绕这些结构的正是小肠系膜，图中显示小肠系膜位于肿物的内侧；

患者做过阑尾切除术，所以除阑尾以外、阑尾系膜及阑尾血管也都一并切除了。

病变将乙状结肠固定于左后腹壁的双层腹膜皱褶，其内走行的是乙状结肠及直肠上部的血管、神经和淋巴管，如图中红箭所示，代表直肠上部血管，它所走行的方向提示了乙状结肠系膜所在的位置，可以得出乙状结肠系膜与肿物离得还是比较远。

盆壁筋膜在MR上可以明确清晰显示，它位于髂腰肌及闭孔内肌表面，T2WI上呈线样低信号，如图中黄线所显示的结构就是盆壁筋膜，注意到盆壁筋膜位于肿物的外侧、与肿物之间有血管和脂肪分隔。

与子宫相连由内下向外上方盆壁侧延伸的低信号线样结构即为子宫的阔韧带区域，冠状位显示肿瘤坐在阔韧带之上，将输卵管及阔韧带向下方挤压，所以答案是阔韧带。

问题2：肿物的主要供血动脉？（单选）

A 肠系膜下动脉

B 阑尾动脉

C 乙状结肠及直肠上动脉

D 子宫卵巢动脉

E 盆壁血管

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问题二解读

答案：D

子宫阔韧带是子宫、输卵管、卵巢在盆腔的支持结构，自子宫角向两侧呈翼状伸展并终止并固定于骨盆侧壁。在阔韧带走行的不同区域，分别被命名为宫旁韧带、输卵管系膜、卵巢悬韧带及卵巢系膜、以分别固定宫旁组织、输卵管、卵巢。阔韧带中走行了一些血管，如卵巢动脉、子宫动脉卵巢支等。如上图中所示，红箭代表的即为卵巢动脉，它位于腰大肌内侧偏前方、髂内动脉和髂外动脉之间，增强扫描可见其明显强化，增强MR显示血管明显的强化，其中我们还注意到了第二三张图像箭头所示处的粗大的血管分支，发自卵巢动脉，是肿瘤的供血动脉。

右侧卵巢动脉是在右肾门水平由腹主动脉直接发出，沿后腹膜下行，腰大肌表面、髂内外血管之间、输尿管前方下行，被卵巢悬韧包绕、通过卵巢系膜经由卵巢门进入卵巢供血。卵巢悬韧带及卵巢系膜均属于阔韧带一部分，位于阔韧带的外侧1/3。

问题3：肿物可能来源于？（单选）

A盆组小肠

B 残余阑尾

C 直乙交界部

D 子宫

E 阔韧带

F 输卵管

G 卵巢

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问题三解读

答案：E

经过问题1、2的分析，答案基本局限于子宫、阔韧带、输卵管及卵巢。由图中可以看出肿物与子宫距离较远，所以该选项除外。输卵管冠状位中可以看到清楚显示。排除卵巢来源肿瘤比较困难，当时科内会诊时，确实有绝大多数的大夫认为肿物是卵巢来源。再加扫了俯卧位及侧卧位T2WI图像后，如上图，注意到该肿物无明显活动性。一般而言卵巢来源肿物可能具有一定活动性，对于卵巢来源的诊断我们需要谨慎分析。同时也注意到患者没有出现腹水征象。综上所述，肿物来源于卵巢的可能性较小，考虑来源于阔韧带可能大。

问题4：肿物诊断？（单选）

A 胃肠间质瘤

B 畸胎瘤

C 性索间质肿瘤

D 卵巢癌

E 平滑肌瘤

F 间叶源性肉瘤

G 间皮瘤

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问题四解读

答案：F

术中所见

开腹探查+全子宫+双附件+大网膜+盆腔及腹主动脉旁淋巴结切除术

术中所见：无腹水；子宫萎缩；右侧卵巢上极见直径7cm实性肿物，包膜完整无破溃，与右侧盆壁及结肠粘连；右卵巢及输卵管外观正常；左附件未见异常；大网膜无增厚；腹膜光滑。

病理

剖视标本，右卵巢上极肿物实性，质地糟脆

大体病理：（右附件）肿物一枚，大小7×5.6×5.5cm，被覆包膜，表面光滑，上附输卵管一段，可见伞端，肿物切面灰红质软，局灶可见出血。

诊断

1、阔韧带平滑肌肉瘤（弥漫中-重度核异型）；

2、右侧卵巢及输卵管未见肿瘤

说明

核分裂像易见（> 10/10高倍视野），可见肿瘤细胞凝固性坏死，符合平滑肌肉瘤。组化：desmin+, SMA+, caldesmon+, p16+,ER-,PR个别细胞+，WT1弱+，HMB45-，melanA-, inhibin-。

三、诊断分析思路

盆腔MRI可见盆腔右侧稍长T1混杂稍长T2信号占位，提示病变主要成分为软组织，首先考虑肿瘤性病变。之后需要明确病变的起源，通过对病变与邻近结构的关系并通过对供血动脉的分析也证实病变的来源。综合以上直接及间接征象对病变的诊断提供很大帮助。

发现病变与认证

本例病变盆腔MRI可见盆腔右侧稍长T1混杂稍长T2信号占位，通过多平面观察，考虑肿物与右侧附件关系最为密切；通过进一步完善MRI增强扫描，对供血动脉的分析也证实病变的来源于右侧附件区。

定性诊断

本例病变盆腔MRI可见盆腔右侧稍长T1混杂稍长T2信号占位，通过多平面观察，考虑肿物与右侧附件关系最为密切；通过进一步完善MRI增强扫描，对供血动脉的分析也证实病变的来源于右侧附件区。

四、诊断与鉴别诊断

患者女性，59岁，发现盆腔占位。通过对盆腔肿物的具体分析，病变起源于右侧附件区。病变内部无出血、囊变、坏死，患者无腹水，可基本排除卵巢上皮来源肿瘤。典型平滑肌瘤是T1、T2信号类似于子宫肌层，而该肿物T2信号明显高于子宫肌层，所以该选项除外。间皮瘤多发、腹水明显，可以除外。神经源性肿瘤多为长T1长T2信号，该肿物T2信号不够高；最终间叶来源肉瘤是需要考虑的。

卵巢癌

卵巢癌为来源于上皮的恶性肿瘤, 常见病理类型有浆液性囊腺癌、粘液性囊腺癌。卵巢癌多表现为囊性、囊实性、实性肿块。卵巢癌晚期常有网膜、盆腔腹膜及他处的肿瘤种植和转移，因此多表现为网膜、腹膜增厚或形成肿块以及腹水。

胃肠间质瘤：胃肠道外间质瘤是指发生于消化道外少见的间质性肿瘤，肠系膜、网膜及腹膜后是常见发生部位。影像多表现为境界清楚的类圆形或分叶状软组织肿块，良性肿块多呈椭圆形或类圆形，交界性及恶性病灶多呈分叶状或不规则形肿块一般较大。囊性变及坏死常见，肿瘤实质部分与肌肉相比多呈等密度，在 T1WI 上呈等低信号，T2WI 上呈稍高信号，DWI 上呈高信号，ADC 值降低，增强扫描多呈明显强化，肿块较少侵犯周围组织。

畸胎瘤

①成熟性囊性畸胎瘤呈混杂信号，多见 T1、T2 WI高信号区，高信号能被脂肪抑制序列所抑制，病灶内可见 T1、T2 低信号区，此种表现既多为肿瘤组织的钙化，亦可见于肿瘤内含有的骨性成分或牙齿以及头发等；囊壁结节信号特征多样；增强后囊壁或结节轻度强化或无强化。

②未成熟畸胎瘤， MRI 表现常常缺乏特异性，诊断相对困难。肿瘤多为单侧，体积较大（75%最大径大于 20cm）。肿瘤常为囊实性，实质部分信号混杂不均，囊内多为长 T1 长 T2 信号。

③卵巢甲状腺肿，此为单胚层畸胎瘤的一种。肿瘤表现为复杂的囊实性肿块，亦可为完全囊性或实性。肿瘤囊内一般以长 T1 稍长 T2 信号为主，为肿瘤内含有的大量胶状内容物所致，肿瘤实质 T1 为等低信号，T2 为高信号，这与瘤体内含有较多的甲状腺组织成分有关，肿瘤实质信号可不均匀。

性索间质肿瘤

起源于卵巢基质及原始性腺中的性索细胞，卵巢基质细胞包括纤维母细胞、卵泡膜细胞及间质细胞，原始性索细胞包括正常卵巢中的颗粒细胞、卵巢支持细胞。卵泡膜细胞瘤、卵泡膜纤维瘤MRI 表现不同，当肿瘤内含纤维细胞成分越多时，在 T2WI 上以低信号为主，当肿瘤含富含脂质卵泡膜细胞越多时，T2 WI 图像高信号越明显。粒层细胞瘤典型MRI表现为海绵状、多囊性病变，囊性病变里主要含有水或出血; 多囊性与含有较多的巨滤泡型肿瘤细胞瘤有关。间质-支持细胞瘤多表现为囊实性肿块，增强扫描后实性成分及分隔明显强化。

平滑肌瘤

病理改变与其他类型子宫肌瘤相同， MRI表现为肿块在T1WI呈稍低或等信号，T2WI实性成分呈低信号或等信号，与子宫肌层相似，变性、坏死、囊变区在 T1WI 呈低信号，T2WI呈高信号。注射Gd-DTPA后增强扫描肿块明显强化，与子宫强化程度相当。坏死、囊变区增强扫描无强化。

间皮瘤

腹膜间皮瘤来源于间皮细胞，大体上可分为弥漫型和局限型两种，前者多见。弥漫型间皮瘤有其特殊生长方式，常沿腹膜表面和间皮层下组织间隙匍匐扩展，在腹膜壁层和胃肠、子宫浆膜面呈片状、弥散结节或大的斑块状，肠曲可互相粘连成团，导致肠梗阻。有时大网膜全为肿瘤所取代。腹内常有大量浅黄色或血性腹水。

神经源性肿瘤

神经鞘瘤源于外周神经鞘膜, 大多有包膜。机体深部的神经鞘瘤多见于腹膜后和后纵隔, 常见于脊柱旁区域, 邻近肾脏或位于骶前盆腔腹膜外间隙。表现为边界清楚的圆形或椭圆形肿块, 内可见明显的囊变区和钙化, 钙化灶表现为细点状和肿块边缘的线样钙化。神经纤维瘤 90%表现为孤立的肿块, 10%为神经纤维瘤病的一部分。节细胞性神经瘤起源于交感神经链, 病理上含有雪旺氏细胞、节细胞和神经纤维。表现为形态规则或不规则的信号均匀的软组织肿块, 其内有点状钙化灶, 增强扫描可有不同程度的强化。

病例供稿：北京大学肿瘤医院 唐磊

专家点评

子宫阔韧带平滑肌肉瘤发病率低，是较罕见的女性生殖系统恶性肿瘤，据统计发病率仅为1.23/10万~1.70/10万，无明显特异性影像学表现。

本病例诊断肉瘤确实存在一定难度。首先判断病变的起源，除了上述对题目的分析之外，还需除外盆壁来源的其他肿瘤，但在加扫特殊体位的MR后，证实肿瘤不能活动，且如果病变侵犯了腹壁，多数情况下会出腹水，但本例病变腹壁周围脂肪信号清楚，所以盆壁来源的肿瘤也除外了。所以，还是考虑病变起源于右侧附件。如果考虑病变与右侧卵巢关系密切，冠状位图片显示肿物与阔韧带区域接触面比较广，那么可以认为肿物和阔韧带关系亦较为密切，从影像学分析这一病变起源于右侧卵巢或是阔韧带还是比较困难的。

卵巢来源的肿瘤多是上皮、性索间质等，本例病变肿瘤内部无囊变无出血、无腹水，上皮来源卵巢癌基本可以排除，性索间质肿瘤中的卵巢纤维瘤是需要考虑的，本例病变T2WI信号较高，卵巢纤维瘤实性区域纤维成分丰富，多呈低信号，依此对两者有一定的鉴别意义。其他类型性索间质肿瘤多有特异性囊壁、钙化的等信号。子宫韧带起源典型平滑肌瘤是T1WI、T2WI信号类似于子宫肌层，而本病例肿物T2WI信号明显高于子宫肌层，所以平滑肌肉瘤是需要考虑的。

点评专家：北京大学肿瘤医院 孙应实

参考文献：

1.Gardner GH, Greene RR, Peckham R (1957) Tumors of the broad ligament. Am J Obstet Gynecol 73:536–555

2.Outwater EK, Wagner BJ, Mannion C, et al. Sex cord-stromal and steroid cell tumors of the ovary. Radiographics. 1998 Nov-Dec;18(6):1523-46.

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