【读片时间】第0861期：左颞枕叶间变性少突-星形细胞瘤
【病史摘要】
男，55岁。头痛伴记忆力下降10余天。外院头颅CT检查提示左侧颞叶占位。
图A〜F分别为T1WI、T2WI、DWI、ADC及轴位、冠状位T1WI增强图像。左侧颞枕叶深部见不规则形异常信号，呈稍长T1、长T2信号，混杂少许囊性（短箭）及出血信号（长箭）。病灶境界不清，周围见明显水肿，中线结构移位不明显。DWI、ADC对出血及囊变信号显示更清晰。增强后病灶呈明显花边样强化，环壁厚薄不均，中央为无强化的坏死、囊变区。病灶大小约4cm×3cm，与水肿区界限清晰。病灶累及左侧侧脑室三角区并突入其中，部分室管膜亦见强化。
【影像征象分析】病灶定位于左侧颞枕叶脑实质内，并向左侧侧脑室内蔓延生长，增强后呈不规则环状强化，中央为坏死、囊变区伴少量出血，初步定性为恶性胶质类肿瘤。需要考虑的肿瘤如下所述。
1.胶质母细胞瘤是成年人、老年人常见的脑内恶性肿瘤，主要发生于大脑半球白质，以额叶多见，常侵入邻近脑叶。若发生在颞叶，常累及基底节、丘脑及侧脑室，并侵犯室管膜，在脑室内形成瘤灶。由于恶性程度高，瘤体常较大，进展快速，易坏死、囊变及出血，瘤周水肿亦广泛而不规则。增强后瘤体境界显示较平扫清晰，但形态多不规则，边缘呈浸润性改变，典型者呈不规则环状或花圈状强化，环壁厚薄不均或有壁结节。基于以上这些特征与本例表现有诸多相符之处，故首先考虑胶质母细胞瘤。
2.室管膜瘤大脑半球实质内室管膜瘤较少见，以成年人居多，一般位于脑室附近，可骑跨脑室内外生长。多发生于颞顶枕叶交界区，钙化和囊变发生率低于儿童。MRI平扫实质部分T1WI呈低或等信号，T2WI为高信号或等信号，信号多不均匀，瘤周有不规则水肿。增强扫描肿瘤实性部分呈不均性或环状强化。因此，本例不能除外幕上室管膜瘤。
3.间变性星形细胞瘤多数发生于幕上，多见于青少年。MRI平扫T1WI表现为低或低等混杂信号的占位病变，但T2WI常为均匀或不均匀的高信号区。水肿往往较重。相对胶质母细胞瘤，一般没有明显的坏死或囊变。基于这几点，本例间变性星形细胞瘤的可能性不大。
4.混合性胶质瘤其中以“少突-星形细胞”混合性胶质瘤最常见。好发于大脑半球，多见于额叶，其次为颞、顶叶。通常体积较大，位置表浅，多同时累及皮髓质。局限性生长时呈边界清楚的局限性肿块，常有假包膜，周围水肿较轻，占位不明显，内部结构可呈实性或囊实性，MRI平扫表现为T1WI等或稍低信号，T2WI高信号。少突-星形细胞瘤多无或仅有轻度强化，而间变性少突-星形细胞瘤常有不同 程度强化。本例与之有相似之处。
影像诊断：左侧颞枕叶占位，考虑①胶质母细胞瘤；②室管膜瘤；③混合性胶质瘤不除外。
【最后诊断】手术所见：肿瘤质稍韧，局部质烂有卒中及坏死。大小约4cm×3cm×3cm，侵及侧脑室三角区，并破入脑室沿脑室壁向前生长，肿瘤血供丰富。
病理诊断：间变性少突-星形细胞瘤（WHOⅢ级）；免疫病理：瘤细胞MBP、S-100、GFAP阳性，CK、 Syn、Ki-67均为阴性。
【讨论及误诊分析】混合性胶质瘤为起自神经上皮组织的一组肿瘤，含有两种或两种以上的肿瘤性胶质细胞，其包含的肿瘤细胞成分包括少突胶质细胞、室管膜细胞、星形细胞。其生物学特性及预后均不同于其他种类的纯胶质细胞。其中以“少突-星形细胞”混合型最常见，而其他类型均少见。WHO 2000年神经系统肿瘤分类中，“混合性胶质瘤”一项仅列出“少突星形细胞瘤（WHO Ⅱ级）”和“间变性少突星形细胞瘤（WHO Ⅱ级）”两类，删除了1993年分类中“其他”一项，反映了“少突-星形细胞”混合性胶质瘤在混合性胶质瘤中 占绝大部分，但该分类并不排除其他类型混合性胶质瘤的存在。WHO中枢神经系统肿瘤的2007年新分类中，又删除“混合性胶质瘤”，代替以“少突-星形胶质细胞起源肿瘤”并直接将之与“星形细胞起源肿瘤”及“少突胶质细胞起源肿瘤”等并列，它仍包括“少突-星形细胞瘤”和“间变性少突-星形细胞瘤”两类。
混合性胶质瘤因包含多种肿瘤性胶质细胞成分，其影像学表现复杂多样。由于各种肿瘤性胶质细胞的构成比例不同，其影像学表现可兼有多种胶质肿瘤的特点，或以其中一种肿瘤的特点为主。文献报道，少突-星形细胞瘤（包括Ⅱ、Ⅲ级）好发于大脑半球，以额叶最常见，其次为颞、顶叶，偶见于幕下和脑室内。肿瘤通常体积较大，常跨脑叶生长。肿瘤位置表浅，多同时累及皮髓质，易于向皮质表面生长致脑回粗大肿胀，脑沟变浅。肿瘤可表现为两种形态特征：局限性或弥漫性。前者呈边界清楚的局限性肿 块，肿瘤常有假包膜，周围水肿较轻，占位不明显；后者则为弥漫性生长，常累及多个脑叶，边缘不清，水肿及占位明显。肿瘤的内部结构亦呈现两种影像学特征：囊实混合性或实体性。文献报道MRI资料与病理结果相对照显示少突-星形细胞瘤和间变性少突-星形细胞瘤均易囊变。增强检查对判断肿瘤分级有一定帮助，少突-星形细胞瘤多无或仅有轻度强化，而间变性少突-星形细胞瘤常为轻至中度强化且不规则，部分区域可呈明显强化。
本例的影像表现与间变性少突-星形细胞瘤的影像表现还是较符合。对本病认识不足是误诊的主要原因。复习相关病理学文献，混合性胶质瘤并不少见，许多学者认为相当一部分脑实质内胶质瘤在病理上都不是单一的细胞类型，而是有两种或两种以上，只是以一种细胞为主。当细胞组成比例发生变化 达到一定程度时，则诊断为混合性胶质瘤。因此，对于脑实质内囊变明显、强化显著的不规则占位，在影像分析时要考虑到本病的可能。
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